Description : L'hypertension artérielle pulmonaire est une maladie orpheline sévère qui a une prévalence
d'environ quatre enfants par million. Les symptômes de cette pathologie en pédiatrie
sont souvent peu spécifiques, et le diagnostic peut s'en trouver retardé. La prise
en charge actuelle de l'hypertension artérielle pulmonaire pédiatrique se base sur
les recommandations adultes, avec l'utilisation des nouvelles thérapies ciblées, qui
comprennent trois classes principales : les antagonistes des récepteurs à l'endothéline,
les analogues de la prostacycline et les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type
5. Ces traitements améliorent la survie et les symptômes de la maladie, mais aucun
n'est encore curatif. Les nombreuses molécules actuellement en phase de développement
ou à l'étude chez l'enfant laissent cependant espérer de nouveaux progrès dans la
prise en charge de cette maladie.;
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