Description : Le syndrome d’Angelman est une maladie génétique rare qui entraîne un trouble sévère
du développement. Cette affection touche également les personnes des deux sexes, quelle
que soit leur origine. Le nombre de personnes atteintes dans la population est actuellement
évalué à 1 cas pour 15 à 20 000 naissances. La première description de ce syndrome
a été faite en 1965 par un pédiatre britannique le Docteur Harry Angelman. Le syndrome
associe : • Un retard de développement sévère en général, • Des troubles de la parole,
avec un accès au langage limité, mais des compétences de communication non verbales
supérieures à celles verbales, • Des troubles de l’équilibre, généralement à la marche,
• Les enfants ont un comportement particulier associant des rires fréquents souvent
inappropriés, une attitude joyeuse, heureuse apparente. Ils sont hyperexcitables et
parfois hyperactifs avec des mouvements de battement de la main. Leur capacité d’attention
est limitée.Comme dans tous les syndromes génétiques, il existe des variations cliniques
et des degrés de gravité variables.;
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