Description : L’anémie falciforme est une maladie multisystémique chronique qui exige des soins
globaux. La falciformation des globules rouges entraîne une hémolyse et une occlusion
vasculaire. L’anémie hémolytique, les syndromes douloureux et les atteintes organiques
en sont des complications. En raison des profils d’immigration et d’une augmentation
du dépistage néonatal, les professionnels de la santé pédiatrique du Canada doivent
connaître l’anémie falciforme, tant dans les petits que les grands centres. Le présent
document de principes porte sur les principes de prévention, de défense d’intérêts
et de traitement rapide des complications aiguës courantes de l’anémie falciforme.
Les lignes directrices comprennent l’état actuel du dépistage néonatal, les recommandations
en matière de vaccination et de prophylaxie antibiotique et une introduction à l’hydroxyurée,
un médicament qui réduit à la fois la morbidité et la mortalité chez les enfants atteints
d’anémie falciforme. Des scénarios cliniques démontrent les principes de soins en
cas de complications aiguës courantes : les épisodes vaso-occlusifs, le syndrome thoracique
aigu, la fièvre, la séquestration splénique, les crises aplasiques et les accidents
vasculaires cérébraux. Enfin, les principes de transfusion sanguine sont présentés,
de même que les indications de transfusion simple ou d’exsanguinotransfusion.;
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