Description : La mucoviscidose est une maladie génétique autosomique récessive, dont la prévalence
en Europe est de 1/3000 naissances et qui affecte de nombreux organes : poumons, pancréas,
foie, intestins, peau, appareil uro-génital, et autres. C’est une maladie chronique
responsable d’une importante altération de la qualité de vie, malgré un support nutritionnel,
l’apport d’extraits pancréatiques, une kinésithérapie respiratoire pluriquotidienne,
des cures répétées d’antibiotiques. Le dépistage néonatal systématique, les traitements
non spécifiques et une prise en charge multidisciplinaire dans les 47 centres de ressources
et de compétences de France ont permis de porter l’espérance de vie à la naissance
au-delà de 35 ans. Malgré la transplantation pulmonaire, voire multi-organes, la maladie
reste la cause d’une mortalité parfois précoce,;
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