Description : Introduction : Le syndrome lymphoprolifératif post-transplantation (ou PTLD) représente
la première cause de cancer après la greffe chez l’enfant. Deux facteurs de risque
sont majeurs: le virus EBV et le traitement immunosuppresseur. Sa prise en charge
est complexe du fait de son hétérogénéité et peu d’études dans la population greffée
pédiatrique existent. Objectifs : Description des caractéristiques et du traitement
du PTLD pédiatrique post-greffe rénale et analyse de la survie. Matériel et méthodes
: Il s’agit d’une étude rétrospective et multicentrique portant sur l’ensemble des
patients ayant bénéficié d’une greffe pédiatrique rénale en France entre 2000 et 2018
et qui ont développé un PTLD. Résultats : 41 cas ont été inclus. Les caractéristiques
retrouvées sont en accord avec celles de la littérature. Le PTLD est EBV positif (82.9
%) et de forme B (97.6 %) chez des enfants avec une sérologie EBV pré-greffe négative
(80.5 %.). Le type histologique prédominant est le PTLD monomorphe (63.4 %). Dans
notre étude, il est de bon pronostic avec une survie globale à 5 ans de 96 % et une
survie sans événements à 82 %. Le traitement consiste à une diminution de l’immunosuppression
associée au RITUXIMAB et/ou à la chimiothérapie. La rémission est complète dans 66
% des cas après le traitement de première intention et dans 88.9 % après traitement
de seconde ligne. Cependant, la réponse aux différents traitements est variable, suggérant
la présence de facteurs de mauvais pronostiques autres que ceux retrouvés dans la
littérature. Conclusion : Le PTLD post-greffe rénale chez l’enfant reste un événement
rare et ne semble pas avoir d’impact négatif sur la survie globale et la perte du
greffon. Toutefois, sa prévention et sa prise en charge restent à améliorer en déterminant
des facteurs pronostiques d’agressivité afin d’adapter au mieux le traitement;
Pays