Description : Diagnostic positif Dans 90% des cas, concerne des femmes 40 ans, le plus souvent
asymptomatique, parfois avec un prurit (30-40%). Un âge plus jeune ( 40 ans) au diagnostic
est associé à un risque plus élevé de symptômes (prurit), de mauvaise réponse au traitement
et de progression de la maladie. Le diagnostic repose sur au moins 2 des 3 critères
suivants : 1) anomalies chroniques des tests enzymatiques hépatiques prédominant sur
les enzymes de cholestase (PAL 1,5xN); 2) anticorps spécifiques de la CBP : anticorps
anti-mitochondries 1/40 en IFI confirmés en immunoblot ou ELISA (sensibilité
90%, spécificité 95%), et/ou anticorps anti-nucléaires de type cerclés (correspondant
le plus souvent a des anti-gp210) ou de type « multiple nuclear dots » (anti-Sp100)
(sensibilité 25%, spécificité 90%); 3) lésions de cholangite inflammatoire destructrice
granulomateuse ou lymphocytaire des canaux biliaires inter-lobulaires. L’augmentation
des IgM sériques est un signe souvent associé à la CBP mais elle est absente dans
plus d’un tiers des cas.;
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