Description : La lymphangioléiomyomatose (LAM) est une pathologie pulmonaire rare, touchant les
femmes en âge de procréer, et pouvant se présenter sous forme sporadique (S-LAM) ou
associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville (TSC-LAM), une maladie génétique avec
atteinte neurocutanée. Cet article, illustré par l’histoire d’une patiente, reprend
la clinique, les outils diagnostiques et le traitement de cette maladie. Le diagnostic
devrait être évoqué chez les femmes jeunes qui présentent une dyspnée d’effort et/ou
un pneumothorax spontané, avec des lésions kystiques caractéristiques sur le CT thoracique
à haute résolution.;
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