Description : L'objectif de ce Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d'informer
les professionnels de santé de la prise en charge optimale et du parcours de soins
d'un patient susceptible d'être admis en ALD au titre de l'ALD 21 : périartérite noueuse,
lupus érythémateux aigu disséminé, sclérodermie généralisée évolutive. Ce PNDS est
limité aux vascularites nécrosantes systémiques, plus particulièrement à la périartérite
noueuse (PAN) et aux vascularites nécrosantes associées à la présence d'autoanticorps
dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), notamment granulomatose
de Wegener (GW), syndrome de Churg et Strauss (SCS), et polyangéite microscopique
(PAM). Les autres vascularites primitives, nécrosantes ou non, feront l'objet d'un
ou plusieurs autres PNDS (artérite giganto-cellulaire, artérite de Takayasu, maladie
de Kawasaki, purpura rhumatoïde, vascularites cryoglobulinémiques, vascularites cutanées
leucocytoclasique ou angéite de Zeek), de même que les vascularites nécrosantes secondaires
qui peuvent compliquer la polyarthrite rhumatoïde (ALD 22), le syndrome de Gougerot-Sjögren
(ALD 31) ou d'autres maladies systémiques (ALD 21 ou 31 par exemple;