Description : Le syndrome de Prader-Willi (SPW) est une maladie génétique rare, qui se caractérise
par un dysfonctionnement hypothalamohypophysaire associé à une hypotonie majeure pendant
la période néonatale et les deux premières années de vie ; puis de l'enfance à l'âge
adulte, les problèmes principaux sont l'apparition d'une hyperphagie avec le risque
d'obésité morbide, des diffi cultés d'apprentissage et des troubles du comportement,
voire des troubles psychiatriques majeurs ; informations susceptibles d'aider les
professionnels du handicap dans leur travail d'évaluation et d'accompagnement des
personnes atteintes de maladies rares;
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