Libellé préféré : mycosis fongoïde;

Synonyme SNOMED : réticulose pagétoïde;

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Le Mycosis Fongoïde de l’enfant et adolescent: caractéristiques cliniques et évolutives d’une cohorte multicentrique nationale
http://www.sudoc.fr/234935081
Introduction : Le mycosis fongoïde (MF) touche principalement l’adulte d’âge moyen mais de rares cas de MF pédiatriques sont rapportés. Cette forme particulière a été l’objet d’une analyse rétrospective, multicentrique, transnationale. Matériel et méthode : Les enfants/adolescents atteints de MF, dont le diagnostic histologique avait été confirmé avant 18 ans, ont été inclus. Les patients dont le suivi était inférieur à 1 an étaient exclus des analyses portant sur les traitements et le suivi. L’objectif principal était d’évaluer la persistance de la maladie à l’âge adulte et d’analyser la nature et les performances des traitements de 1ère et 2nde ligne. Résultats : Trente-deux patients ont été inclus dont 26 analysables en ce qui concerne les performances thérapeutiques et l’évolution. L’âge médian au diagnostic était de 11 ans avec un sexe ratio F/H de 1 : 2,2. 41% des patients étaient de phototype foncé et 53% présentaient des lésions hypopigmentées. La maladie a été diagnostiquée au stade I chez 88% des patients. Des traitements « dermatologiques » (locaux ou photothérapie) ont été majoritairement proposés en 1ère et 2nde ligne thérapeutique. Une réponse clinique a été observée chez 65,4% et 76,9% des patients respectivement en 1ère et 2nde ligne. Peu de rechutes ont été observées (2 rechutes en 1ère ligne et 3 rechutes en 2nde ligne). La médiane de suivi était de 46,5 mois. Dans 82% des cas (9/11), la maladie a poursuivi son évolution sous la forme d’un MF de l’adulte et un seul patient a progressé (du stade IA au stade IB) après 10 ans d’évolution. Conclusion : Cette étude préliminaire montre une évolution très majoritairement indolente malgré la persistance à l’âge adulte d’une proportion importante de ces formes de MF pédiatriques
2019
SUDOC - Catalogue du Système Universitaire de Documentation
France
thèse ou mémoire
Enfant
enfant
Enfant
mycosis fongoïde
mycosis fongoïde
Mycosis fongoïde
Enfant
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Enfant
Mycoses

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25/07/2021


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