N2-AUTOINDEXEE Le Mycosis Fongoïde de l’enfant et adolescent: caractéristiques cliniques et évolutives
d’une cohorte multicentrique nationale http://www.sudoc.fr/234935081 Introduction : Le mycosis fongoïde (MF) touche principalement l’adulte d’âge moyen
mais de rares cas de MF pédiatriques sont rapportés. Cette forme particulière a été
l’objet d’une analyse rétrospective, multicentrique, transnationale. Matériel et méthode
: Les enfants/adolescents atteints de MF, dont le diagnostic histologique avait été
confirmé avant 18 ans, ont été inclus. Les patients dont le suivi était inférieur
à 1 an étaient exclus des analyses portant sur les traitements et le suivi. L’objectif
principal était d’évaluer la persistance de la maladie à l’âge adulte et d’analyser
la nature et les performances des traitements de 1ère et 2nde ligne. Résultats : Trente-deux
patients ont été inclus dont 26 analysables en ce qui concerne les performances thérapeutiques
et l’évolution. L’âge médian au diagnostic était de 11 ans avec un sexe ratio F/H
de 1 : 2,2. 41% des patients étaient de phototype foncé et 53% présentaient des lésions
hypopigmentées. La maladie a été diagnostiquée au stade I chez 88% des patients. Des
traitements « dermatologiques » (locaux ou photothérapie) ont été majoritairement
proposés en 1ère et 2nde ligne thérapeutique. Une réponse clinique a été observée
chez 65,4% et 76,9% des patients respectivement en 1ère et 2nde ligne. Peu de rechutes
ont été observées (2 rechutes en 1ère ligne et 3 rechutes en 2nde ligne). La médiane
de suivi était de 46,5 mois. Dans 82% des cas (9/11), la maladie a poursuivi son évolution
sous la forme d’un MF de l’adulte et un seul patient a progressé (du stade IA au stade
IB) après 10 ans d’évolution. Conclusion : Cette étude préliminaire montre une évolution
très majoritairement indolente malgré la persistance à l’âge adulte d’une proportion
importante de ces formes de MF pédiatriques 2019 SUDOC - Catalogue du Système Universitaire de Documentation France thèse ou mémoire Enfant enfant Enfant mycosis fongoïde mycosis fongoïde Mycosis fongoïde Enfant enfant Enfant Mycoses