Libellé préféré : épendymome, sai;

Synonyme CISMeF : Ependymome; Tumeur épendymaire;

Synonyme SNOMED : épendymome tanycytique; épendymome épithélial; épendymome à cellules claires; épendymome cellulaire;

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Tumeurs médullaires non épendymaires : généralités
https://neuro-dev.unilim.fr/spip.php?article1633
Les tumeurs intramédullaires (TIM) sont des tumeurs rares qui représentent moins de 5% des tumeurs du système nerveux central [1]. Les épendymomes sont les TIM les plus fréquentes ( 60%), suivies par les tumeurs non épendymaires : les astrocytomes et les hémangioblastomes. Les autres types histologiques tels que les gangliogliomes, les tumeurs fibreuses solitaires, les métastases de cancers solides, les lymphomes secondaires par dissémination lepto-méningée, les lipomes, sont beaucoup plus rares. Les TIM peuvent survenir à n’importe quel âge, les astrocytomes et les gangliogliomes concernent davantage les enfants que les adultes, à l’inverse des hémangioblastomes [2]. Les astrocytomes surviennent de façon sporadique, mais peuvent exceptionnellement être liés à une neurofibromatose de type 1 (NF1). Par contre, les hémangioblastomes surviennent dans un tiers des cas dans le cadre d’une maladie de von Hippel-Lindau qui doit par conséquent être systématiquement recherchée.
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29/09/2022


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