Libellé préféré : déficit en glucocorticoïdes avec achalasie;

Synonyme SNOMED : addisonisme-achalasie-alacrymie; syndrome triple a; syndrome d'allgrove;

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N1-SUPERVISEE
Le triple-A syndrome
http://www.john-libbey-eurotext.fr/fr/revues/medecine/nro/e-docs/00/04/55/0D/article.phtml
Le triple-A syndrome ou syndrome d'Allgrove est une affection rare de transmission autosomique récessive dont les premiers cas furent rapportés par Allgrove et al. en 1978 [1]. Ce syndrome est caractérisé par une achalasie, une alacrimie, et une insuffisance surrénalienne par résistance à l'hormone adrénocorticotrope (ACTH). Il peut être associé à des anomalies du système nerveux autonome, central et périphérique, une hyperkératose palmo-plantaire, une petite taille, une ostéoporose, une langue d'aspect fissuré, et une microcéphalie
2010
false
N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
déficit en glucocorticoïdes avec achalasie
maladies de l'appareil lacrymal
insuffisance surrénale
achalasie oesophagienne
signes et symptômes
article de périodique
Syndrome triple A

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19/04/2024


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