Libellé préféré : réticulo-endothéliose familiale avec éosinophilie;

Synonyme CISMeF : déficit immunitaire combiné sévère avec hyperéosinophilie; immunodéficience combinée sévère avec hyperéosinophilie;

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N1-SUPERVISEE
Syndrome d'Omenn
Synonyme : Déficit immunitaire combiné sévère avec hyperéosinophilie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=39041
Le syndrome d'Omenn est un trouble inflammatoire caractérisé par une érythrodermie, une desquamation, une alopécie, des diarrhées chroniques, un retard de croissance staturo-pondérale, adénopathies, et une hépatosplénomégalie, associés à un déficit immunitaire combiné sévère (voir ce terme). La prévalence est inconnue. Le syndrome d'Omenn apparaît au cours de la première année de vie avec des manifestations caractéristiques du déficit immunitaire combiné sévère incluant des diarrhées chroniques, une pneumonite et un retard de croissance staturo-pondérale.
2012
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Orphanet
France
enfant
nourrisson
information scientifique et technique
réticulo-endothéliose familiale avec éosinophilie
immunodéficience combinée grave
éosinophilie

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19/09/2021


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