N1-SUPERVISEE Acidémie isovalérique http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=33 L'acidémie isovalérique est due à un déficit en isovaléryl CoA déshydrogénase affectant
le métabolisme de la leucine. La maladie se transmet sur le mode autosomique récessif.
La prévalence estimée en Europe est de 1 sur 100 000 2005 false true false Orphanet France français acidémie isovalérique information scientifique et technique