Libellé préféré : Syndrome de Buschke-Ollendorff;

Synonyme CISMeF : dermatofibrose lenticulaire disséminée; dermatoostéopoïkilose;

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Buschke-Ollendorff, syndrome de - Dermatofibrose lenticulaire disséminée - ostéopoécilie - Dermatofibrose lenticulaire disséminée avec ostéopoécilie - Ostéopoecilie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1306
Le syndrome de Buschke-Ollendorff (SBO) est une affection bénigne caractérisée par l'association de lésions d'ostéopoikilose (« os ponctués ») au niveau du squelette avec des naevi du tissu connectif au niveau cutané. La prévalence exacte n'est pas connue mais il a été estimé que le SBO affecte environ 1/20,000 individus. L'âge de début et la présence de lésions cutanées et osseuses sont variables. L'ostéopoikilose se caractérise par de petites taches rondes et une augmentation de la densité osseuse, principalement au niveau des régions épiphysaires des os tubulaires.
2009
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Orphanet
France
maladies génétiques de la peau
information scientifique et technique
Syndrome de Buschke-Ollendorff
Ostéopoecilie

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26/04/2024


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