Code CIM-11 : LD2D.10;
Libellé préféré : neurofibromatose de type 1;
Définition CIM-11 : La neurofibromatose de type 1 (NF1) est une maladie neurocutanée héréditaire, touchant
plusieurs systèmes, qui prédispose au développement de tumeurs bénignes et malignes.
Deux des critères suivants sont nécessaires pour diagnostiquer la NF1: au moins six
taches café au lait, des neurofibromes, c'est-à-dire des tumeurs de la gaine des nerfs
périphériques se manifestant par des lésions cutanées, sous-cutanées ou plexiformes,
des taches de rousseur au niveau de la peau, au moins deux nodules de Lisch au niveau
de l'iris, un gliome des voies optiques, une dysplasie osseuse spécifique (amincissement
du cortex des os longs, dysplasie de l'aile sphénoïde), un parent du premier degré
atteint.;
Synonyme CIM-11 : maladie de Recklinghausen; maladie de von Recklinghausen; neuropathie de von Recklinghausen; neurofibromatose de type périphérique; NF1 - [Neurofibromatose de type 1];
Acronyme CIM-11 : NF1;
Inclusion CIM-11 : maladie de von Recklinghausen;
Identifiant d'origine : 337970533;
CUI UMLS : C0027831;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Correspondance CIM-10
- Type(s) sémantique(s)
- Voir aussi inter- (CISMeF)
La neurofibromatose de type 1 (NF1) est une maladie neurocutanée héréditaire, touchant
plusieurs systèmes, qui prédispose au développement de tumeurs bénignes et malignes.
Deux des critères suivants sont nécessaires pour diagnostiquer la NF1: au moins six
taches café au lait, des neurofibromes, c'est-à-dire des tumeurs de la gaine des nerfs
périphériques se manifestant par des lésions cutanées, sous-cutanées ou plexiformes,
des taches de rousseur au niveau de la peau, au moins deux nodules de Lisch au niveau
de l'iris, un gliome des voies optiques, une dysplasie osseuse spécifique (amincissement
du cortex des os longs, dysplasie de l'aile sphénoïde), un parent du premier degré
atteint.
