Code CIM-11 : LD2D.10;
Libellé préféré : neurofibromatose de type 1;
Définition CIM-11 : La neurofibromatose de type 1 (nf1) est un trouble neurocutané multicentrique héréditaire
qui prédispose au développement de tumeurs bénignes et malignes. deux des critères
suivants sont requis pour diagnostiquer la nf1 : six plaques de café au lait ou plus,
des neurofibromes, c'est-à-dire des tumeurs de la gaine nerveuse périphérique qui
se manifestent sous forme de lésions cutanées, sous-cutanées ou plexiformes, dégénérescence
cutanée, deux ou plusieurs nodules de lisch de l'iris, un gliome de la voie optique,
une dysplasie osseuse spécifique (amincissement du cortex osseux long, dysplasie des
ailes sphénoïdes), un parent affecté au premier degré.;
Synonyme CIM-11 : maladie de Recklinghausen; maladie de von Recklinghausen; neuropathie de von Recklinghausen; neurofibromatose de type périphérique; NF1 - [Neurofibromatose de type 1];
Acronyme CIM-11 : NF1;
Inclusion CIM-11 : maladie de von Recklinghausen;
Identifiant d'origine : 337970533;
CUI UMLS : C0027831;
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- Correspondance CIM-10
- Type(s) sémantique(s)
- Voir aussi inter- (CISMeF)
La neurofibromatose de type 1 (nf1) est un trouble neurocutané multicentrique héréditaire
qui prédispose au développement de tumeurs bénignes et malignes. deux des critères
suivants sont requis pour diagnostiquer la nf1 : six plaques de café au lait ou plus,
des neurofibromes, c'est-à-dire des tumeurs de la gaine nerveuse périphérique qui
se manifestent sous forme de lésions cutanées, sous-cutanées ou plexiformes, dégénérescence
cutanée, deux ou plusieurs nodules de lisch de l'iris, un gliome de la voie optique,
une dysplasie osseuse spécifique (amincissement du cortex osseux long, dysplasie des
ailes sphénoïdes), un parent affecté au premier degré.
