Mucopolysaccharidose de type 6Sous-sous catégorie CIM-11
Code CIM-11 : 5C56.33;
Libellé préféré : mucopolysaccharidose de type 6;
Définition CIM-11 : La mucopolysaccharidose de type 6 (mps vi) est une maladie de réserve lysosomale avec
implication multisystémique progressive, associée à une déficience en arylsulfatase
b (asb) conduisant à l'accumulation de sulfatation dermatane. ce trouble présente
un large éventail de symptômes, allant de formes évoluant lentement à rapidement.;
Synonyme CIM-11 : déficit en arylsulfatase B; syndrome de Maroteaux-Lamy; déficit en N-acétylgalactosamine 4-sulfatase; déficit en ARSB; déficit en ARSB - [Arylsulfatase B]; arylsulfatase B;
La mucopolysaccharidose de type 6 (mps vi) est une maladie de réserve lysosomale avec
implication multisystémique progressive, associée à une déficience en arylsulfatase
b (asb) conduisant à l'accumulation de sulfatation dermatane. ce trouble présente
un large éventail de symptômes, allant de formes évoluant lentement à rapidement.