" /> amyotrophie spinale infantile de type I - CISMeF





Code CIM-11 : 8B61.0;

Libellé préféré : amyotrophie spinale infantile de type I;

Définition CIM-11 : Dans le cas de la SMA de type 1, la faiblesse peut débuter pendant la période prénatale (diminution des mouvements du fœtus vers la fin de la grossesse) ou dans les six premiers mois de vie. Les nourrissons présentent une position de grenouille caractéristique avec les cuisses en rotation externe et en abduction et les genoux fléchis (bébé mou). Une faiblesse bulbaire entraine des difficultés à s'alimenter. Les enfants sont incapables de tenir assis sans soutien, et la survie moyenne est de 9 mois; la survie au-delà de 2 ans est rare.;

Synonyme CIM-11 : amyotrophie de Werdnig-Hoffman; maladie de Werdnig-Hoffmann;

Synonyme CISMeF : atrophie musculaire spinale infantile, type I; atrophie musculaire de Werdnig-Hoffman;

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Position du mot-clé dans l'(les) arborescence(s) : arborescence

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Dans le cas de la SMA de type 1, la faiblesse peut débuter pendant la période prénatale (diminution des mouvements du fœtus vers la fin de la grossesse) ou dans les six premiers mois de vie. Les nourrissons présentent une position de grenouille caractéristique avec les cuisses en rotation externe et en abduction et les genoux fléchis (bébé mou). Une faiblesse bulbaire entraine des difficultés à s'alimenter. Les enfants sont incapables de tenir assis sans soutien, et la survie moyenne est de 9 mois; la survie au-delà de 2 ans est rare.

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12/12/2025


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