Code CIM-11 : 8B61.0;
Libellé préféré : amyotrophie spinale infantile de type I;
Définition CIM-11 : Dans les ams de type 1, l'apparition de la faiblesse peut être prénatale (diminution
des mouvements foetaux vers la fin de la grossesse) ou au cours des six premiers mois
de la vie. les nourrissons présentent une position caractéristique de la grenouille,
les cuisses étant soumises à une rotation externe et enlevées, et elles mettent à
genoux le nourrisson en flexion (floppy infant). la faiblesse bulbar cause des difficultés
d'alimentation. les enfants ne peuvent jamais s'asseoir sans soutien, et la survie
moyenne est de 9 mois, et la survie au-delà de 2 ans est rare.;
Synonyme CIM-11 : amyotrophie de Werdnig-Hoffman; maladie de Werdnig-Hoffmann;
Synonyme CISMeF : atrophie musculaire spinale infantile, type I; atrophie musculaire de Werdnig-Hoffman;
Identifiant d'origine : 915903258;
CUI UMLS : C0043116;
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- Correspondance CIM-10
- Correspondances UMLS (même concept)
- Type(s) sémantique(s)
Dans les ams de type 1, l'apparition de la faiblesse peut être prénatale (diminution
des mouvements foetaux vers la fin de la grossesse) ou au cours des six premiers mois
de la vie. les nourrissons présentent une position caractéristique de la grenouille,
les cuisses étant soumises à une rotation externe et enlevées, et elles mettent à
genoux le nourrisson en flexion (floppy infant). la faiblesse bulbar cause des difficultés
d'alimentation. les enfants ne peuvent jamais s'asseoir sans soutien, et la survie
moyenne est de 9 mois, et la survie au-delà de 2 ans est rare.
