Déficit congénital en sucrase-isomaltaseSous catégorie CIM-11

La déficience congénitale en sucrase-isomaltase (csid) est un trouble d'intolérance aux hydrates de carbone caractérisé par la malabsorption des oligosaccharides et des disaccharides. la csid est transmise comme un caractère autosomique récessif et est causée par des mutations dans le complexe membranaire de la bordure en brosse sucrase-isomaltase (si), qui est nécessaire pour la dégradation du sucrose et de l'amidon en monosaccharides. la déficience en si entraîne une accumulation de disaccharides dans la lumière, causant une diarrhée osmotique. le pronostic pour les patients est bon puisque l'intolérance à l'amidon se résorbe habituellement pendant les premières années de la vie et l'intolérance au saccharose s'améliore habituellement avec l'âge.