Libellé préféré : maladie de stockage du glycogène due à un déficit en glucose-6-phosphatase;
Définition CIM-11 : La glycogénose due à une déficience en glucose-6-phosphatase (g6p) de type b, ou à
une maladie de réserve de glycogène (gsd) de type 1b, est un type de glycogénose due
à une déficience en g6p qui associe les caractéristiques cliniques de la glycogénose
due au type de déficience en g6p a à la neutropénie et à la dysfonction des neutrophiles
qui sont responsables de la tendance aux infections, de la gingivostomatite aphteuse
et de la maladie inflammatoire de l'intestin.;
Synonyme CIM-11 : glycogénose de type 1A; GSD de type 1A; maladie de stockage de glycogène de type 1A;
Inclusion CIM-11 : déficit en glucose-6-phosphatase;
Identifiant d'origine : 377675277;
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La glycogénose due à une déficience en glucose-6-phosphatase (g6p) de type b, ou à
une maladie de réserve de glycogène (gsd) de type 1b, est un type de glycogénose due
à une déficience en g6p qui associe les caractéristiques cliniques de la glycogénose
due au type de déficience en g6p a à la neutropénie et à la dysfonction des neutrophiles
qui sont responsables de la tendance aux infections, de la gingivostomatite aphteuse
et de la maladie inflammatoire de l'intestin.
