Libellé préféré : syndrome d'Alagille;
Définition CIM-11 : Le syndrome d'alagille est caractérisé par une cholestase chronique due à la rareté
des canaux biliaires intrahépatiques, à la sténose de l'artère pulmonaire périphérique,
aux anomalies de segmentation des vertèbres, aux faciès caractéristiques, aux anomalies
de l'embryotoxon postérieur et du segment antérieur, à la rétinopathie pigmentaire
et aux reins dysplasiques.;
Synonyme CIM-11 : paucité des voies biliaires syndromiques; dysplasie artério-hépatique; syndrome d'Alagille-Watson;
Inclusion CIM-11 : syndrome d'Alagille type 2; syndrome d'Alagille type 1;
Identifiant d'origine : 1249656206;
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Le syndrome d'alagille est caractérisé par une cholestase chronique due à la rareté
des canaux biliaires intrahépatiques, à la sténose de l'artère pulmonaire périphérique,
aux anomalies de segmentation des vertèbres, aux faciès caractéristiques, aux anomalies
de l'embryotoxon postérieur et du segment antérieur, à la rétinopathie pigmentaire
et aux reins dysplasiques.
