Description : Le lymphome du manteau représente 3 à 10% des lymphomes non hodgkiniens (LNHLNHLNH).
Il est caractérisé par la translocation chromosomique t(11;14) (q13;32), qui est responsable
d'une surexpression de la cycline D1. Cette dernière participe à l'oncogenèse en favorisant
la progression du cycle cellulaire. L'âge médian au moment du diagnostic est compris
entre 60 et 70 ans et le pronostic est assez sombre puisque la survie médiane est
estimée à 4 ans. Chez la plupart des patients, le diagnostic est posé à un stade avancé
de la maladie. Des sites extra-ganglionnaires sont souvent atteints. Le traitement
actuel de première ligne est basé sur de la poly-chimiothérapie suivie, chez les patients
jeunes, par une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. L'allogreffe de cellules
souches hématopoïétiques après un conditionnement non-myéloablateur pourrait jouer
un rôle chez les patients en rechute après autogreffe. ;
Langue