Description : In : Hématologie. Volume 16, Numéro 4, 284-92, juillet-août 2010, Revue doi:10.1684/hma.2010.0478; Le déficit constitutionnel en facteur XI (FXI) est un déficit rare de la coagulation,
mais son incidence est particulièrement élevée parmi les Juifs Ashkénazes. Le déficit
en FXI, y compris dans les formes sévères, constitue une pathologie modérée de l'hémostase
\; en effet, il n'y a pas ou peu de saignements spontanés mais post-traumatiques ou
chirurgicaux en particulier au niveau des tissus à haute activité fibrinolytique.
Le traitement des hémorragies au cours des déficits en FXI repose sur la substitution
par du PFC ou des concentrés de FXI. La faible corrélation entre le phénotype hémorragique
et le taux de FXI, la variabilité des saignements y compris chez un même individu,
et les complications potentielles des traitements, rendent sa prise en charge délicate.
Cette revue rapporte les principales données sur la structure et le rôle du FXI dans
la coagulation, la physiopathologie, l'épidémiologie et la génétique de son déficit
ainsi que l'expression clinique, le diagnostic biologique et la prise en charge de
ce déficit.;
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