Description : La sclérose tubéreuse de Bourneville, décrite pour la première fois en 1862, est une
affection héréditaire à transmission autosomale dominante ou sporadique. Elle se caractérise
classiquement par la triade retard mental, épilepsie et adénomes sébacés cutanés.
La forme pulmonaire de cette affection, présente dans moins de 1 % des cas, est due
à l'obstruction par des fibres musculaires lisses immatures des structures bronchiques,
vasculaires et lymphatiques. Celle-ci peut se compliquer par un chylothorax chez plus
de la moitié des patients. Aucun consensus thérapeutique n'existe, à l'heure actuelle,
dans le cadre d'un chylothorax récidivant. Néanmoins, plusieurs possibilités sont
décrites dans la littérature.;
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