Description : L’insuffisance surrénale est une pathologie rare de l’enfant, liée à une carence aiguë
ou chronique en glucocorticoïdes minéralocorticoïdes. L’insuffisance surrénale primaire
correspond à une atteinte primitive de la glande surrénale ; l’insuffisance corticotrope
(ou insuffisance surrénale secondaire) correspond aux déficits hypophysaire en ACTH
ou hypothalamique en CRH. Ce chapitre aborde plus précisément les spécificités pédiatriques.
Chez le nouveau-né et le petit enfant, les insuffisances surrénales sont le plus souvent
primaires et d’origine génétique. Chez le grand enfant, la cause la plus fréquente
est l’insuffisance corticotrope acquise après le sevrage brutal d’une corticothérapie
prolongée. L’insuffisance surrénale aiguë est une urgence thérapeutique à connaître.
Ce diagnostic doit toujours être évoqué devant une hypoglycémie et une hyponatrémie
de dilution té-moignant du déficit en cortisol ; une déshydratation aiguë avec hyponatrémie
de déplétion et natriurèse inappropriée et hyperkaliémie seront présentes en cas d’insuffisance
surrénale aiguë primaire.;
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