Description : Les déficits immunitaires héréditaires (DIH) sont des pathologies génétiques rares.
La majorité d’entre eux se révèlent au cours de l’enfance par des infections, de l’auto-immunité,
de l’auto-inflammation, des néoplasies et parfois de l’allergie. Cependant, certains
DIH se révèlent plus tardivement à l’âge adulte, en particulier le déficit immunitaire
commun variable (DICV). Le clinicien doit connaître les signes d’alerte devant faire
évoquer un DIH. L’objectif de ce chapitre est de le guider dans sa démarche diagnostique,
afin de pouvoir identifier un DIH. Les déficits immunitaires acquis et les neutropénies
ne seront pas abordés car ils nécessitent d’autres analyses spécifiques, hors du champ
attendu des objectifs pour cet item. De même, les complications des traitements immunosuppresseurs
ne seront pas traitées.;
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