Description : Le syndrome d'Ehlers-Danlos représente un ensemble hétérogène d'affections génétiques
du tissu conjonctif. Elles sont très différentes sur les plans clinique, histologique,
ultra-structural, moléculaire et génétique. De plus, il n'existe pas de relation exclusive
entre chaque présentation clinique et une seule anomalie spécifique sur les plans
génétique ou moléculaire. Enfin, l'examen clinique n'est pas à même de reconnaître
les formes paucisymptomatiques du syndrome. Par conséquent, seule la «pointe émergée
de l'iceberg» est identifiée à ce niveau d'exploration. La biologie moléculaire apporte
une grande précision diagnostique, mais à ce jour, elle ne peut identifier qu'une
partie des variantes du syndrome d'Ehlers-Danlos. C'est par la dermatopathologie combinant
l'histologie conventionnelle, l'immunohistochimie et la microscopie électronique que
le plus grand nombre de cas peuvent être identifiés dans le contexte d'une confrontation
anatomo-clinique;
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