Description : Les Néoplasies Neuroendocrines (NNE) primitives peuvent se développer aux dépens de
n’importe quel organe du système digestif. Les données épidémiologiques européennes
les plus récentes (1995-2018), issues du registre épidémiologique Anglais (NCRAS),
montrent que les NNE digestives les plus fréquentes sont celles développées aux dépens
de l’intestin grêle (taux d’incidence normalisé selon l’âge d’environ 1,45/100 000/an),
du pancréas ou de l’appendice (environ 0,95/100 000/an chacune), puis de l’estomac
ou du rectum (environ 0,45/100 000/an chacune) (White et al. 2022). Les autres localisations
telles que l’œsophage, le foie ou les voies biliaires, sont exceptionnelles. L’incidence
des NNE digestives a connu une augmentation constante lors des deux dernières décennies
(x3,7), possiblement en rapport avec de meilleures méthodes diagnostiques, les nouvelles
classifications de l’OMS et une meilleure connaissance de ces tumeurs (Hallet et al.
2015; White et al. 2022). Les NNE digestives présentent une hétérogénéité marquée,
notamment concernant la présence ou non de symptômes (qu’ils soient liés à une sécrétion
hormonale ou non), le stade au diagnostic, l’existence ou non d’une prédisposition
héréditaire, le statut fonctionnel et l’expression des récepteurs de la somatostatine
(SST). Leur pronostic est très variable et est influencé principalement par la différenciation
histologique (par définition, les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont bien différenciées
et les carcinomes neuroendocrines (CNE) sont peu différenciés), mais également par
l’index de prolifération Ki-67, le stade tumoral et l’organe d’origine. Il n’existe
néanmoins pas de classification pronostique au stade métastatique, hormis la distribution
de l’extension métastatique (Bierley et al. 2017).;
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