Description : Introduction : La maladie de Kawasaki (MK) est une vascularite aigue systémique des
vaisseaux de moyen calibre à composante immunologique de guérison spontanée touchant
préférentiellement les enfants de moins de 5ans, décrite pour la première fois au
Japon en 1967 par Tomisaku Kawasaki. Le risque de développer des anomalies des artères
coronaires (AAC) comme les dilatations et les anévrysmes coronaires varie entre 15
à 25 % chez les enfants non traités. Les AAC séquellaires de la MK représentent la
cause la plus fréquente de cardiopathies acquises de l’enfant dans les pays développés.
Il existe deux formes prédominantes selon la présentation clinique : la maladie de
Kawasaki complète (MKC) et la maladie de Kawasaki dite incomplète ou atypique (MKA).
La constante clinique de cette vascularite est une fièvre persistante associée à au
moins 4 des 5 critères cliniques historiquement décrits. Dans la MKA, la fièvre peut
être absente ou de plus courte durée, et seulement 2 ou 3 manifestations cliniques
peuvent être présentes. Le terme de Kawasaki Disease Shock Syndrome (KSS) a été décrit
pour la première fois en 2009 par Kanegaye et coll. La présentation clinique consiste
en une instabilité hémodynamique dans la phase aigüe de la MK. Le pronostic de cette
forme de MK est sombre avec une morbi/mortalité plus élevée. Le traitement principal
repose sur des Immunoglobulines intraveineuses précoces avant le 10ème jour du début
des symptômes. Ce traitement peut faire passer l’incidence des AAC de 25 à 4%. Cette
thèse présente un état des lieux des connaissances sur la MK, en insistant sur les
étiologies possibles et la physiopathologie. Deux cas cliniques pertinents de MKA,
dont un cas de KSS, sont également décrits et permettront de discuter des limites
des critères diagnostiques actuels.;
Pays