Description : La glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) est caractérisée par la présence de dépôts
d’immunoglobulines et de complément sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire.
Il s’agit d’une des principales causes de syndrome néphrotique primitif chez l’homme.
La GEM se manifeste principalement par une protéinurie glomérulaire de fort débit,
souvent néphrotique et peut évoluer dans un tiers des cas vers l’insuffisance rénale
terminale (IRT). Un tiers des patients évolue paradoxalement vers une rémission spontanée
de la maladie. Au cours des dix dernières années, de nombreux progrès ont été réalisés
dans la compréhension de la forme idiopathique de cette pathologie avec principalement
l’identification du principal antigène cible de cette pathologie, le récepteur de
type 1 de la phospholipase A2 (PLA2R), retrouvé chez 70 % des patients. L’identification
de cet anticorps circulant et le suivi sérologique des patients permet d’évaluer la
sévérité de la maladie, de suivre précocement son évolution et de guider la prise
en charge thérapeutique. Cette prise en charge thérapeutique est, par ailleurs, très
controversée. Il est recommandé dans un premier temps de prescrire un traitement néphroprotecteur
associant un traitement bloqueur du système rénine-angiotensine, des diurétiques et
une prévention des facteurs de risque cardiovasculaire. En cas de persistance d’un
syndrome néphrotique de plus de 6 à 12 mois, un traitement immunosuppresseur doit
être introduit. Les traitements recommandés actuellement, une association de corticoïdes
et de cyclophosphamide ou les anticalcineurines ne sont pas dénués d’effets secondaires
et le rituximab pourrait représenter une alternative prometteuse. En effet, depuis
une dizaine d’années, le rituximab est utilisé dans cette pathologie et permet l’obtention
de 70 % de rémission des syndromes néphrotiques avec un profil de tolérance satisfaisant.
Les résultats d’une étude randomisée contrôlée française seront prochainement disponibles.;