Description : La maladie liée aux immunoglobulines de type G4 (ML-IgG4) est reconnue depuis le début
des années 2000 comme une entité regroupant un ensemble de maladies inflammatoires
à caractéristiques histopathologiques communes. Pouvant atteindre quasiment tous les
organes et tissus, elle se manifeste le plus souvent de manière subaiguë chez des
hommes de plus de 50 ans, sous forme de masse ou d’agrandissement diffus des organes
atteints. L’aspect histopathologique est celui d’une infiltration lymphoplasmocytaire
à prédominance de plasmocytes IgG4 positifs et d’une fibrose progressive. Ses caractéristiques
cliniques et radiologiques peuvent rendre difficile la distinction avec un processus
tumoral. La maladie répond bien à un traitement systémique de glucocorticoïdes, avec
toutefois un haut taux de récidives après l’arrêt du traitement.;
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