Description : La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie protéiforme dont le pronostic et
le traitement sont liés à l’atteinte d’organe. La fibrose pulmonaire (FP) et l’hypertension
artérielle pulmonaire (HTAP) ou la combinaison des deux représentent les causes principales
de mortalité et ont un fort impact sur la qualité de vie des patients avec ScS. La
FP débute précocement et progresse habituellement lentement. Cependant, l’insuffisance
respiratoire terminale peut s’installer chez environ 10% des patients. L’HTAP peut
être une complication précoce ou tardive de la ScS et conduit à une insuffisance cardiaque
droite. Les traitements actuels permettent un contrôle partiel des manifestations
cliniques liées à la FP et à l’HTAP, mais pour les deux conditions des stratégies
thérapeutiques plus efficaces sont encore nécessaires.;
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