Description : Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est un diagnostic caractérisé par
une hémolyse micro-angiopathique, se traduisant par la présence d’une thrombocytopénie
et d’une schizocytose au frottis sanguin. Une déficience de l’enzyme ADAMTS13, enzyme
protéolytique du facteur de von Willebrand (vWF), a été caractérisée comme cause pathogénique.
L’importance de l’examen visuel du frottis sanguin dans le cadre d’une suspicion clinique
ou hématologique d’un PTT est soulignée car il semble que le PTT soit sous-diagnostiqué,
surtout parmi les enfants et jeunes adultes. Des superpositions avec le syndrome hémolytique
et urémique associé aux diarrhées (SHU D ) et le syndrome hémolytique et urémique
atypique (SHUa) sont discutées. Une revue actuelle des démarches diagnostiques, des
options thérapeutiques et des facteurs pronostiques du PTT et des SHU est finalement
proposée.;
Langue