Description : L'immunodéficience par déficit en IRAK-4 (interleukin-1 receptor-associated kinase-4)
est une immunodéficience associée à une susceptibilité accrue aux infections invasives
causées par les bactéries pyogènes. Cette affection a été décrite chez moins de 15
patients appartenant à huit familles. La maladie débute dans l'enfance. Les infections
récurrentes les plus fréquentes chez ces patients étaient des infections à pneumocoques
(Streptococcus pneumoniae) ou à staphylocoques dorés (Staphylococcus aureus), entraînant
des manifestations variées telles que pneumonie, arthrite septique, cellulite, ostéomyélite,
otite moyenne, méningite et sinusite...;
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