N1-SUPERVISEE Immunodéficience par déficit en IRAK4 (interleukin-1 receptor-associated kinase-4) Synonyme : déficit en IRAK4 http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=70592 L'immunodéficience par déficit en IRAK-4 (interleukin-1 receptor-associated kinase-4)
est une immunodéficience associée à une susceptibilité accrue aux infections invasives
causées par les bactéries pyogènes. Cette affection a été décrite chez moins de 15
patients appartenant à huit familles. La maladie débute dans l'enfance. Les infections
récurrentes les plus fréquentes chez ces patients étaient des infections à pneumocoques
(Streptococcus pneumoniae) ou à staphylocoques dorés (Staphylococcus aureus), entraînant
des manifestations variées telles que pneumonie, arthrite septique, cellulite, ostéomyélite,
otite moyenne, méningite et sinusite... 2006 false N Orphanet France français déficits immunitaires Interleukin-1 Receptor-Associated kinases maladies rares IRAK4, humaine Interleukin-1 Receptor-Associated kinases information scientifique et technique