Description : La protéinose alvéolaire (PA) est une maladie rare, mais qu’il faut suspecter dans
certaines situations. Elle se caractérise par une accumulation de surfactant au niveau
des alvéoles. Il en existe différentes formes (congénitale, secondaire ou auto-immune).
Le traitement est réservé aux patients très symptomatiques et repose sur des lavages
pulmonaires itératifs, afin de libérer les alvéoles des dépôts protéiniques. La dysfonction
des macrophages alvéolaires joue un rôle crucial dans la pathogenèse et résulte en
une immunosuppression favorisant le développement d’infections opportunistes, chez
des patients a priori immunocompétents.;