Description : L'ostéopétrose est une maladie osseuse rare, due principalement à un dysfonctionnement
des ostéoclastes, qui sont des cellules d'origine hématopoïétique, de la lignée macrophagique.
Il existe différentes formes d'ostéopétrose qui ont une évolution variable allant
du décès in utero à la forme restant totalement asymptomatique. L'ostéopétrose résulte
d'un défaut du remodelage qui aboutit à une hyperminéralisation du squelette entraînant
une fragilité osseuse (fractures pathologiques souvent multiples), la compression
des nerfs crâniens (atrophie optique…), des ostéomyélites des maxillaires et un étouffement
de la moelle hématopoïétique pouvant évoluer vers une pancytopénie. Il n'y a pas de
traitement satisfaisant pour l'ostéopétrose. Dans la forme maligne, la transplantation
de moelle osseuse permet dans les cas favorables, de stopper l'évolution et de rétablir
un remodelage osseux fonctionnel. (Med Buccale Chir Buccale 2006; 12: 135-45) 13 pages;
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