Description : Depuis dix ans, des infections pédiatriques sévères considérées comme “ idiopathiques
” ont pu être comprises sur le plan moléculaire, définissant de nouveaux déficits
immunitaires. Ces enfants présentant ces nouveaux déficits immunitaires héréditaires
ont en commun de présenter des infections sévères et/ou récurrentes à une famille
de micro-organismes. Certains de ces enfants présentent en particulier des infections
mycobactériennes. Les explorations immunologiques standards sont normales chez ces
enfants. Pourtant, ils peuvent présenter une vulnérabilité parfois mortelle à certaines
infections mycobactériennes. L'objectif de cet article est de faire le point sur les
déficits de l'axe IL-12-IFN Gamma (syndrome de prédisposition mendélienne aux infections
mycobactériennes). Rev Med Brux 2005 ; 26 : 17-9 ;
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