Description : Bien que généralement considérée comme une maladie d’évolution lente, la fibrose pulmonaire
idiopathique (FPI) peut aussi comporter des épisodes de détérioration rapide, avec
aggravation brutale de la dyspnée et de l’hypoxémie et opacités nouvelles en verre
dépoli à l’imagerie. Ces événements sans cause identifiable sont appelés «exacerbations
aiguës» (EA) et sont responsables de la moitié des décès dans la FPI. Leurs mécanismes
physiopathologiques sont encore mal compris. La biopsie pulmonaire est contre-indiquée
durant ces épisodes. L’efficacité des corticoïdes et immunosuppresseurs semble limitée.
La mortalité des EA est de 60-70%. Prévenir ou maîtriser les EA pourrait améliorer
le pronostic global de la FPI. Des EA existent aussi dans d’autres pneumopathies interstitielles.;
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