Description : Le monilethrix est une génodermatose rare caractérisée par une dysplasie du cuir chevelu
conduisant à une hypotrichose. La prévalence et l'incidence sont inconnues. Le monilethrix
apparaît tôt dans la petite enfance. L'alopécie associée à une hyperkératose folliculaire
et un érythème périfolliculaire peut toucher l'occiput et la nuque ou, dans des formes
plus sévères, le crâne entier, les sourcils, les cils et le sous-poil. Les enfants
présentent une dysplasie du cuir chevelu caractéristique : constrictions dystrophiques
séparées à intervalles réguliers par des noeuds elliptiques d'épaisseur normale donnant
une apparence perlée et abîmée au cheveu.;
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