Description : La neutropénie congénitale sévère est un déficit immunitaire caractérisé par un taux
de polynucléaires bas ( 200/mm3) sans déficit lymphocytaire associé. La prévalence
dans la population générale est estimée à 1 à 1,7 cas sur 333 300 habitants. L'incidence
annuelle est d'environ 1 cas sur 250 000 naissances. Cette neutropénie conduit à des
infections bactériennes ou mycotiques à répétition, de localisation très variable.
Les sites les plus fréquents sont cutanéo-muqueux, ORL et pulmonaires. Les manifestations
stomatologiques, quasi constantes après l'âge de deux ans, sont marquées par une gingivite
érosive, hémorragique et douloureuse, associée à des papules de la langue et des faces
muqueuses.;
Pays