Description : Le syndrome d'Omenn est un trouble inflammatoire caractérisé par une érythrodermie,
une desquamation, une alopécie, des diarrhées chroniques, un retard de croissance
staturo-pondérale, adénopathies, et une hépatosplénomégalie, associés à un déficit
immunitaire combiné sévère (voir ce terme). La prévalence est inconnue. Le syndrome
d'Omenn apparaît au cours de la première année de vie avec des manifestations caractéristiques
du déficit immunitaire combiné sévère incluant des diarrhées chroniques, une pneumonite
et un retard de croissance staturo-pondérale.;
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