" /> syndrome de prédisposition aux tumeurs rhabdoïdes - CISMeF





Libellé préféré : syndrome de prédisposition aux tumeurs rhabdoïdes;

Synonymes NCIt : syndrome de tumeur de la fosse postérieure de l'enfance;

Traductions automatiques des définitions par l'ANS : Le syndrome de prédisposition néoplasique à transmission autosomique dominante par mutation (s) des gènes SMARCB1 ou SMARCA4. Il se caractérise par le développement de tumeurs tératoïdes / rhabdoïdes atypiques au cours de la petite enfance et de la petite enfance. Cette tumeur très agressive se développe dans le système nerveux central en tant que lésion isolée, ou en association avec une tumeur rhabdoïde extrarénale ou rénale. Les patients peuvent aussi développer d'autres tumeurs du système nerveux central, y compris un médulloblastome, une tumeur neuroectodermique primitive sus-tentorielle et un carcinome des plexus choroïdes.;

Traductions automatiques par l'ANS : Syndrome de prédisposition au rhabdoïde; Syndrome familial de la fosse postérieure du cerveau de l'enfant;

CUI Metathesaurus NCI : CL425150;

Détails


Position du mot-clé dans l'(les) arborescence(s) : arborescence

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19/04/2024


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