Traductions automatiques des définitions par l'ANS : La néoplasie épithéliale maligne rare provenant du pancréas. La grande majorité des
cas survient au cours de l'enfance. Elle se caractérise par une différenciation acineuse,
la formation de corpuscules squamides et la formation de bandes stromales. Les patients
peuvent présenter une masse abdominale. Les signes incluent une douleur, une perte
de poids et une diarrhée. Elle peut métastaser sur les ganglions lymphatiques, le
foie et les sites anatomiques à distance. Les enfants qui n'ont pas de maladie métastatique
au moment du diagnostic ont habituellement un résultat clinique favorable lorsqu'ils
sont traités par une combinaison de chirurgie et de chimiothérapie. Cependant, les
enfants présentant une maladie métastatique à la présentation ou les patients adultes
ont habituellement un pronostic défavorable.;