Maladie de Letterer-Siwe

Libellé préféré : Maladie de Letterer-Siwe;

Traductions automatiques des définitions par l'ANS : Il s'agit d'une forme multifocale et multisystémique d'histiocytose à cellules de Langerhans. De nombreux systèmes d'organes sont impliqués, y compris les os, la peau, le foie, la rate et les ganglions lymphatiques. Les patients se présentent généralement par une fièvre, une hépatosplénomégalie, une lymphadénopathie, des lésions osseuses et cutanées, et une pancytopénie.;

Traductions automatiques par l'ANS : Histiocytose langerhansienne multifocale multifocale; Histiocytose langerhansienne aiguë disséminée;

Code ICD-O : 9754/3;

Codes issus des synonymes : C96.0;

Détails

Identifiant d'origine

C3160;

CUI UMLS

C0023381;

A pour site(s) associé(s)
- système hématopoïétique et lymphatique [Concept NCIt]
A pour site(s) primitif(s)
- système hématopoïétique et lymphatique [Concept NCIt]
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Maladie de Letterer-Siwe [Concept Radlex]
- Maladie de Letterer-Siwe [Phénotype OMIM]
- Maladie de Letterer-Siwe [Maladie ORDO]
- Maladie de Letterer-Siwe [Terme de bas niveau MedDRA]
- histiocytose à cellules de Langerhans multifocale et multisystémique (disséminée) [Maladie de Letterer–Siwe] [Sous Catégorie CIM-10]
- la maladie de letterer-Siwe [Concept H4P]
- maladie de Letterer-Siwe [Sous Catégorie CIM-10 (oms)]
- maladie de letterer-siwe [Code CIM-9]
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Histiocytose X [Thème RAMEAU]
- Histiocytose à cellules de Langerhans [MeSH Concept]
- Maladie de Letterer Siwe [Descripteur PASCAL]
- histiocytose à cellules de Langerhans [Concept DO]
- histiocytose à cellules de langerhans [Descripteur MeSH]
- histiocytose à cellules de langerhans, disséminée [Notion SNOMED]
- histiocytose à cellules de langerhans, disséminée [Concept SNOMED CT]
- maladie de Letterer-Siwe [Code d'extension CIM-11]
- maladie de Letterer-Siwe [Code d'extension CIM-11]
- maladie de letterer-siwe, histiocytose x aigue [Code CIM-9]
Concept appartenant au(x) sous-ensemble(s)
- terminologie CPTAC [Concept NCIt]
- terminologie Cellosaurus [Concept NCIt]
- terminologie GDC [Concept NCIt]
- terminologie MCode [Concept NCIt]
- terminologie de CTRP [Concept NCIt]
- terminologie de l'endocrinologie pédiatrique [Concept NCIt]
- terminologie des maladies par Cellosaurus [Concept NCIt]
- terminologie du noyau dur des tumeurs du NCIt [Concept NCIt]
- terminologie en hématologie-oncologie pédiatrique [Concept NCIt]
- terminologie pédiatrique de la NICHD [Concept NCIt]
Correspondances UMLS (même concept)
- Maladie de Letterer-Siwe [Maladie ORDO]
- Maladie de Letterer-Siwe [Phénotype OMIM]
- Maladie de Letterer-Siwe [Terme de bas niveau MedDRA]
- Maladie de Letterer-Siwe [Concept Radlex]
- histiocytose à cellules de Langerhans disséminé (maladie) [Concept SNOMED CT]
- histiocytose à cellules de Langerhans, disséminée [Code CIM-O]
- histiocytose à cellules de langerhans, disséminée [Notion SNOMED]
- histiocytose à cellules de langerhans, disséminée [Concept SNOMED CT]
- maladie de Letterer-Siwe [Sous Catégorie CIM-10 (oms)]
- maladie de Letterer-Siwe familiale [MeSH Concept Supplémentaire]
- maladie de Letterer-Siwe familiale [MeSH Concept]
- maladie de letterer-siwe, histiocytose x aigue [Code CIM-9]
DO Cross reference
- histiocytose à cellules de Langerhans [Concept DO]
Pathologie caractérisée par les cellules anormales
- cellule de Langerhans néoplasique [Concept NCIt]
- cellule dendritique et histiocyte néoplasiques [Concept NCIt]
- cellule hématopoïétique ou lymphoïde néoplasique [Concept NCIt]
- cellule tumorale [Concept NCIt]
Pathologie développée à partir de(s) cellule(s) normale(s)
- Cellule de Langerhans [Concept NCIt]
- cellule histiocytaire ou dendritique [Concept NCIt]
- cellule hématopoïétique ou lymphoïde [Concept NCIt]
- histiocyte [Concept NCIt]
Pathologie développée à partir de(s) tissu(s)
- tissu hématopoïétique et lymphoïde [Concept NCIt]
Pathologie entraînant
- cellules de Langerhans monoclonales présentes [Concept NCIt]
- histiocytose [Concept NCIt]
- infiltrat cellulaire polymorphe [Concept NCIt]
- lésion rare [Concept NCIt]
- maladie systémique multifocale [Concept NCIt]
- maladie étendue [Concept NCIt]
- présence de cellules néoplasiques CD1a-positives [Concept NCIt]
- présence de granules de Birbeck [Concept NCIt]
Pathologie excluant la présence des anomalies moléculaires
- réarrangement des gènes des immunoglobulines clonales [Concept NCIt]
Pathologie n'entraînant pas
- lésion de haut grade [Concept NCIt]
- présence de cellules néoplasiques positives au CD21 [Concept NCIt]
- présence de cellules néoplasiques positives au CD35 [Concept NCIt]
- présence de cellules tumorales CD30 positives [Concept NCIt]
Pathologie pouvant avoir la(les) anomalie(s) moléculaire(s)
- mutation du gène BRAF [Concept NCIt]
Pathologie pouvant entraîner
- Lymphadénopathie [Concept NCIt]
- fièvre [Concept NCIt]
- hépatomégalie [Concept NCIt]
- implication cutanée [Concept NCIt]
- infiltration sinusoïdale [Concept NCIt]
- lésion osseuse [Concept NCIt]
- pancytopénie [Concept NCIt]
- présence de cellules néoplasiques positives au CD68 [Concept NCIt]
- splénomégalie [Concept NCIt]
Type(s) sémantique(s)
- maladie ou syndrome [Type sémantique UMLS]

Position du mot-clé dans l'(les) arborescence(s) :

Vous pouvez consulter :

les recommandations
les documents concernant l'enseignement
les documents destinés aux patients