hémangioendothéliome pseudomyogène

Libellé préféré : hémangioendothéliome pseudomyogène;

Synonymes NCIt : hémangioendothéliome épithélioïde de type sarcome;

Définition NCIt : Une néoplasie des vaisseaux sanguins, rarement métastasiante, qui affecte plus fréquemment les jeunes adultes masculins et qui survient habituellement au niveau des membres inférieurs. Chez près de la moitié des patients atteints, la tumeur est douloureuse et dans deux tiers des patients, la tumeur est multifocale. Sur le plan morphologique, elle se caractérise par la présence de feuillets et de fascicules de cellules fusiformes avec un cytoplasme éosinophile abondant et des noyaux vésiculaires. L'atypie cytologique est habituellement légère. Environ 60 % des patients développent des récidives locales ou des tumeurs additionnelles dans la même région anatomique.;

Détails

Identifiant d'origine

C121668;

CUI UMLS

C3840252;

A pour site(s) associé(s)
- Système cardiovasculaire [Concept NCIt]
- système vasculaire [Concept NCIt]
- tissu conjonctif ou tissu mou [Concept NCIt]
A pour site(s) primitif(s)
- Vaisseau sanguin [Concept NCIt]
- système vasculaire [Concept NCIt]
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- hémangioendothéliome pseudomyogène (épithélioïde ressemblant à un sarcome) [Code d'extension CIM-11]
- hémangioendothéliome pseudomyogène (épithélioïde sarcome-like) [Concept SNOMED CT]
Concept appartenant au(x) sous-ensemble(s)
- terminologie alignée à CIM-O 3.2 [Concept NCIt]
- terminologie de morphologie alignée à CIM-O 3.2 [Concept NCIt]
- terminologie du noyau dur des tumeurs du NCIt [Concept NCIt]
Correspondances UMLS (même concept)
- hémangioendothéliome pseudomyogène (épithélioïde sarcome-like) [Concept SNOMED CT]
Pathogénèse de la pathologie impliquant les gènes
- gène de fusion ACTB/FOSB [Concept NCIt]
- gène de fusion SERPINE1/FOSB [Concept NCIt]
Pathologie caractérisée par les cellules anormales
- cellule endothéliale fusiforme [Concept NCIt]
- cellule endothéliale néoplasique [Concept NCIt]
- cellule endothéliale épithélioïde [Concept NCIt]
- cellule tumorale [Concept NCIt]
Pathologie développée à partir de(s) cellule(s) normale(s)
- Cellule endothétliale [Concept NCIt]
Pathologie développée à partir de(s) tissu(s)
- Tissus mous [Concept NCIt]
- endothélium d'un vaisseau sanguin [Concept NCIt]
- endothélium vasculaire [Concept NCIt]
Pathologie entraînant
- formation de canaux vasculaires [Concept NCIt]
- lésion localement agressive [Concept NCIt]
- lésion rarement métastasique [Concept NCIt]
Pathologie pouvant entraîner
- Nodule sous-cutané [Concept NCIt]
- douleur [Concept NCIt]
- lésion multifocale [Concept NCIt]
- nodule cutané [Concept NCIt]
Pathologie pouvant être associée à(aux) anomalie(s) cytogénétique(s)
- translocation (7;19)(q22;q13) [Concept NCIt]
Pathologie reliée au(x) gène(s)
- gène de fusion ACTB/FOSB [Concept NCIt]
- gène de fusion SERPINE1/FOSB [Concept NCIt]
Type(s) sémantique(s)
- processus néoplasique [Type sémantique UMLS]

Position du mot-clé dans l'(les) arborescence(s) :

Vous pouvez consulter :

les recommandations
les documents concernant l'enseignement
les documents destinés aux patients