Libellé préféré : cataracte et cardiomyopathie;

Définition CISMeF : Le syndrome de Sengers est caractérisé par l'association d'une cataracte congénitale, d'une cardiomyopathie hypertrophique, d'une myopathie mitochondriale et d'une acidose lactique. Depuis 1975, une trentaine de patients venant de 15 familles différentes ont été décrits dans la littérature, originaires des Pays-Bas, du Canada, de Suisse ou d'Islande. La cardiopathie, de type hypertrophique, domine le tableau clinique. En cas d'exercice physique prolongé non maximal, les patients constituent rapidement une lactacidémie.;

Synonyme CISMeF : Cataracte - cardiomyopathie; syndrome de Sengers; Sengers; cardiomyopathie et cataracte; Cataracte congénitale - cardiomyopathie hypertrophique - myopathie mitochondriale;

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Le syndrome de Sengers est caractérisé par l'association d'une cataracte congénitale, d'une cardiomyopathie hypertrophique, d'une myopathie mitochondriale et d'une acidose lactique. Depuis 1975, une trentaine de patients venant de 15 familles différentes ont été décrits dans la littérature, originaires des Pays-Bas, du Canada, de Suisse ou d'Islande. La cardiopathie, de type hypertrophique, domine le tableau clinique. En cas d'exercice physique prolongé non maximal, les patients constituent rapidement une lactacidémie.

N1-SUPERVISEE
Syndrome de cataracte congénitale-cardiomyopathie hypertrophique-myopathie mitochondriale
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1369
Le syndrome de Sengers est caractérisé par l'association d'une cataracte congénitale, d'une cardiomyopathie hypertrophique, d'une myopathie mitochondriale et d'une acidose lactique.
2004
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Orphanet
France
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information scientifique et technique
cataracte
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cataracte et cardiomyopathie
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22/04/2024


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