Code CIM-11 : LD2F.13;
Libellé préféré : syndrome de Meckel-Gruber;
Définition CIM-11 : Le syndrome de Meckel (MKS) est une maladie monogénique caractérisée par une combinaison
de kystes rénaux et de manifestations associées variables, y compris des anomalies
de développement du système nerveux central (généralement une encéphalocèle occipitale),
par une dysplasie et par des kystes des canaux hépatiques, ainsi que par une polydactylie,
et une évolution mortelle, le décès survenant pendant la période périnatale.;
Synonyme CIM-11 : syndrome de Meckel;
Identifiant d'origine : 695796893;
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Correspondance CIM-10
Le syndrome de Meckel (MKS) est une maladie monogénique caractérisée par une combinaison
de kystes rénaux et de manifestations associées variables, y compris des anomalies
de développement du système nerveux central (généralement une encéphalocèle occipitale),
par une dysplasie et par des kystes des canaux hépatiques, ainsi que par une polydactylie,
et une évolution mortelle, le décès survenant pendant la période périnatale.
