Code CIM-11 : 5C53.24;
Libellé préféré : syndrome de Leigh;
Définition CIM-11 : Le syndrome de Leigh ou encéphalomyélopathie nécrosante subaigüe est une maladie neurologique
progressive définie par des caractéristiques neuropathologiques spécifiques associant
des lésions du tronc cérébral et des ganglions basaux. Une perte des étapes motrices,
une hypotonie avec mauvais contrôle de la tête, des vomissements récurrents et un
trouble du mouvement sont des symptômes initiaux courants. Des signes pyramidaux et
extrapyramidaux, un nystagmus, des troubles respiratoires, une ophtalmoplégie et une
neuropathie périphérique sont souvent notés par la suite. L'épilepsie est relativement
rare. Le syndrome de Leigh a de multiples causes, impliquant toutes un défaut de la
production d'énergie aérobique, allant du complexe de la pyruvate déshydrogénase à
la voie de phosphorylation oxydative.;
Synonyme CIM-11 : encéphalopathie nécrosante subaigüe infantile; encéphalopathie nécrosante subaigüe; maladie de Leigh; encéphalomyélopathie nécrosante subaigüe;
Identifiant d'origine : 672871576;
CUI UMLS : C0023264;
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- Correspondances UMLS (même concept)
- Type(s) sémantique(s)
Le syndrome de Leigh ou encéphalomyélopathie nécrosante subaigüe est une maladie neurologique
progressive définie par des caractéristiques neuropathologiques spécifiques associant
des lésions du tronc cérébral et des ganglions basaux. Une perte des étapes motrices,
une hypotonie avec mauvais contrôle de la tête, des vomissements récurrents et un
trouble du mouvement sont des symptômes initiaux courants. Des signes pyramidaux et
extrapyramidaux, un nystagmus, des troubles respiratoires, une ophtalmoplégie et une
neuropathie périphérique sont souvent notés par la suite. L'épilepsie est relativement
rare. Le syndrome de Leigh a de multiples causes, impliquant toutes un défaut de la
production d'énergie aérobique, allant du complexe de la pyruvate déshydrogénase à
la voie de phosphorylation oxydative.
