Code CIM-11 : 5C53.24;
Libellé préféré : syndrome de Leigh;
Définition CIM-11 : Le syndrome de la cuisse ou l'encéphalomyélopathie nécrosante subaiguë est une maladie
neurologique progressive définie par des caractéristiques neuropathologiques spécifiques
qui associent des lésions du tronc cérébral et des ganglions de la base. la perte
de jalons moteurs, l'hypotonie avec faible contrôle de la tête, les vomissements récurrents
et un trouble de mouvement sont les symptômes initiaux courants. les signes pyramidaux
et extrapyramidaux, le nystagmus, les troubles respiratoires, l'ophtalmoplégie et
la neuropathie périphérique. l'épilepsie est relativement peu fréquente. le syndrome
de leigh a des causes multiples, qui impliquent toutes un défaut dans la production
d'énergie aérobie, allant du complexe de la pyruvate déshydrogénase au sentier de
la phosphorylation oxydative.;
Synonyme CIM-11 : encéphalopathie nécrosante subaigüe infantile; encéphalopathie nécrosante subaigüe; maladie de Leigh; encéphalomyélopathie nécrosante subaigüe;
Identifiant d'origine : 672871576;
CUI UMLS : C0023264;
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Le syndrome de la cuisse ou l'encéphalomyélopathie nécrosante subaiguë est une maladie
neurologique progressive définie par des caractéristiques neuropathologiques spécifiques
qui associent des lésions du tronc cérébral et des ganglions de la base. la perte
de jalons moteurs, l'hypotonie avec faible contrôle de la tête, les vomissements récurrents
et un trouble de mouvement sont les symptômes initiaux courants. les signes pyramidaux
et extrapyramidaux, le nystagmus, les troubles respiratoires, l'ophtalmoplégie et
la neuropathie périphérique. l'épilepsie est relativement peu fréquente. le syndrome
de leigh a des causes multiples, qui impliquent toutes un défaut dans la production
d'énergie aérobie, allant du complexe de la pyruvate déshydrogénase au sentier de
la phosphorylation oxydative.
