Libellé préféré : syndrome de Nakajo-Nishimura;
Définition CIM-11 : Le syndrome de nakajo-nishimura est un trouble autoinflammatoire rare appartenant
au groupe du syndrome d'invalidité du protéasome, caractérisé par des lésions de type
pernio apparaissant dans la petite enfance, suivie d'une fièvre récurrente, d'une
éruption cutanée nodulaire, d'une lipodystrophie partielle (surtout dans les membres
supérieurs et le visage) et de contractures articulaires.;
Synonyme CIM-11 : autoinflammation - lipoDystrophie - syndrome de dermatose; CANDLE - [Dermatose neutrophilique atypique chronique avec lipodystrophie et syndrome
de température élevée]; ALDD - [autoinflammation - lipoDystrophie - syndrome de dermatose]; dermatose neutrophilique atypique chronique avec lipodystrophie et syndrome de température
élevée; contractures articulaires - Atrophie musculaire - Anémie microcytaire - Syndrome de
lipodystrophie induite par la panniculite [JMP];
Acronyme CIM-11 : ALDD; CANDLE;
Identifiant d'origine : 798723102;
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Le syndrome de nakajo-nishimura est un trouble autoinflammatoire rare appartenant
au groupe du syndrome d'invalidité du protéasome, caractérisé par des lésions de type
pernio apparaissant dans la petite enfance, suivie d'une fièvre récurrente, d'une
éruption cutanée nodulaire, d'une lipodystrophie partielle (surtout dans les membres
supérieurs et le visage) et de contractures articulaires.
